El material facilitado en estas páginas es sólo para fines
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 Caso
interesante
Síndrome
de la Tríada
(Síndrome
de Eagle-Barrett o del abdomen en ciruela pasa)
por
el Dr. Michael E. Speer
Presentación
del caso
El
bebé nace por cesárea programada debido a escasez de líquido amniótico,
a las 35-4/7 semanas de gestación. Después de una breve prueba
de máscara de oxígeno, se intubó al recién nacido debido a que
presentaba un marcado aumento en el esfuerzo para respirar. En
las horas siguientes, la respiración del bebé mejoró; fue posible
extubarlo y someterlo a la respiración normal. Se efectuó una
ecografía renal, que mostró riñones pequeños sin hidronefrosis,
y uréteres con dilatación en gran escala. Una uretrocistografía
retrógrada (VCUG, por sus siglas en inglés) mostró reflujo a la
derecha, ausencia de reflujo a la izquierda, un aumento de tamaño
vesical y dilatación de la uretra posterior. Se colocó una sonda
de Foley para la evacuación de líquidos de la vejiga y se inició
la administración de amoxicilina en forma preventiva. Los valores
de creatinina y de la concentración plasmática de urea mejoraron
lentamente desde el nacimiento, y se hizo necesario la institución
de una diálisis peritoneal.
Desenlace
Los
síntomas de este recién nacido son característicos del Síndrome
de la Tríada (hipogonadismo, ausencia de musculatura de la pared
abdominal, uréteres dilatados o insuficiencia renal) también conocido
como Síndrome de Eagle-Barrett o del abdomen en ciruela pasa.
La frecuencia declarada es de 1:40.000 y el 95% de los bebés afectados
son varones. Con frecuencia se constata la presencia de hipoplasia
pulmonar como también insuficiencia renal aguda y crónica durante
el desarrollo intrauterino, ya sea de disgenesia renal o hidronefrosis.
En una cantidad notablemente menor de casos se puede constatar
malformaciones cardíacas congénitas o rotación patológica del
intestino. Algunos bebés también experimentan dificultades de
alimentación como resultado de peristaltismo alterado debido a
una laxitud de la pared abdominal. A menudo estos niños deben
ser sometidos a una diálisis prolongada y, en el futuro, a un
transplante renal. Presentan una obstrucción vesical funcional
responsable de algunos de los síntomas relacionados con la vejiga
y los uréteres. Si bien se han intentado procedimientos intrauterinos
de desviación urinaria, se han logrados resultados muy limitados.
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