Caso interesante

El recién nacido de 3.023 gramos de peso nació en la semana 38 de la gestación por nueva cesárea, de una mujer grávida por tercera vez y secundípara de 22 años de edad. Inicialmente, el bebé fue internado en la sala de recién nacidos pero se lo notó cianótico a las seis horas de vida. El examen físico reveló que el bebé presentaba un sufrimiento respiratorio moderado con un soplo holosistólico 3/6 más intenso en el borde derecho del esternón (RSB, por sus siglas en inglés) y una oximetría de pulso del 69% en el ambiente de la habitación. Una gasometría arterial (ABG, por sus siglas en inglés) bajo cubierta de oxígeno al 100% mostró pH 7.34 pCO₂ 41 pO₂ 27. La radiografía de tórax (CXR, por sus siglas en inglés) reveló una silueta cardíaca que ocupaba más del 90% de la cavidad torácica. El paciente fue intubado y se comenzó a administrar prostaglandina (PGE1). La gasometría arterial de seguimiento en la presión positiva continua endotraqueal de las vías respiratorias y el oxígeno al 100% fue similar a la respiración normal.

En el segundo día de vida (DOL, por sus siglas en inglés), un ecocardiograma reveló un desplazamiento apical del pliegue de la válvula tricúspide, gravemente limitado por una adherencia al tabique interventricular. El pliegue anterior también estaba adherido pero en menor grado. Estas anomalías tuvieron como resultado una insuficiencia tricuspídea que ocasionó una grave dilatación de la aurícula derecha. La válvula pulmonar se presentaba hipoplásica con un flujo anterógrado mínimo y leve insuficiencia. Se observó un conducto arterial persistente (PDA, por su siglas en inglés) con cortocircuito derecho-izquierdo. El ventrículo derecho era pequeño con una grave hipertrofia pero con una función sistólica ventricular de buena calidad.

En el cuarto día de vida, un cateterismo cardíaco confirmó los resultados del ecocardiograma con una valvuloplastia pulmonar con globo. En el transcurso de las semanas siguientes, el recién nacido fue sometido a respiración normal y se interrumpió la administración de furosemide oral. La radiografía de tórax al alta mostró una marcada reducción del tamaño de la silueta cardíaca.

Análisis

La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita en la que participan tres componentes principales: una malformación grave de la válvula tricúspide, la atrialización de la pared ventricular derecha, y una comunicación interauricular alta. La anomalía de Ebstein puede tener lugar como un defecto aislado o en conjunto con un estrechamiento de la aorta o una L-transposición de las grandes arterias. El síndrome de Wolff-Parkinson-White, o vía de conducción anómala, se observa en alrededor del 20% de los pacientes.

Los recién nacidos con anomalía de Ebstein grave presentan en general cianosis e indicios de insuficiencia cardíaca derecha. Habitualmente, se trata de un soplo holosistólico de baja frecuencia de insuficiencia tricuspídea. El electrocardiograma frecuentemente muestra un bloqueo de rama derecha del haz de His, con o sin hipertrofia auricular. La radiografía de tórax muestra una marcada cardiomegalia debido a la hipertrofia de la aurícula derecha. La magnitud de la hipertrofia cardíaca constituye un instrumento de utilidad para predecir la gravedad y el desenlace clínico. En sus formas leves, se puede sospechar la posibilidad de este diagnóstico durante la evaluación de un chasquido o taquicardia supraventricular (SVT, por sus siglas en inglés).

Los factores que más se relacionan con un desenlace clínico deficiente son el diagnóstico en el período fetal o neonatal, indicios ecocardiográficos de obstrucción al tracto de salida de ventrículo derecho y proporción cardiotorácica mayor al 90% en radiografía de tórax.

Las formas leves de la anomalía de Ebstein no requieren de ningún tratamiento específico y generalmente no presentan problemas. Los recién nacidos gravemente afectados pueden presentar poco flujo pulmonar eficaz y por lo tanto son dependientes del conducto arterioso. En el caso de estos pacientes, puede ser necesario un tratamiento prolongado de prostaglandina u oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO, por sus siglas en inglés) con una subsiguiente intervención quirúrgica. El tratamiento con óxido nítrico inhalado (iNO, por sus siglas en inglés) y valvuloplastia con globo ofrece una alternativa mínimamente traumática y es posible que retrase la necesidad de una intervención más agresiva.

Referencias

1. van Son JA, Konstantinov IE, Zimmermann V. Wilhelm Ebstein and Ebstein’s malformation. Eur J Cardiothorac Surg 2001 Nov;20(5):1082-1085.

2. Celermajer DS, Bull C, Till JA, Cullen S, et al. Anomalía de Ebstein: presentación y desenlace clínico de la vida fetal a la adulta. J Am Coll Cardiol 1994 Ene;23(1):170-176.